Meski kondisi ini digambarkan oleh Ruysch di 1691 dan dipopulerkan oleh Hirschprung pada tahun 1886, patofisiologi itu tidak jelas ditentukan sampai pertengahan abad ke-20, ketika Whitehouse dan Kernohan menggambarkan aganglionosis dari usus distal sebagai penyebab obstruksi dalam seri mereka patients. Pada tahun 1949, Swenson menggambarkan prosedur definitif pertama konsisten untuk penyakit Hirschsprung, rectosigmoidectomy dengan anastomosis coloanal. Sejak itu, operasi lainnya telah dijelaskan, termasuk Duhamel dan teknik Soave. (Lee,2009)
Baru-baru ini, kemajuan dalam teknik bedah, termasuk prosedur invasif minimal, dan diagnosis sebelumnya telah berdampak pada penurunan morbiditas dan kematian untuk pasien dengan penyakit Hirschsprung. Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada periode baru lahir. Penyakit Hirschsprung harus dipertimbangkan dalam setiap bayi baru lahir yang gagal lulus mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. Meskipun enema kontras berguna dalam menetapkan diagnosis, penuh ketebalan biopsi dubur tetap standar kriteria. Setelah diagnosis dikonfirmasi, pengobatan dasar adalah membuang usus aganglionik kurang berfungsi dan menciptakan anastomosis kepada rektum distal dengan usus diinervasi sehat (dengan atau tanpa penyimpangan awal). (Lee,2009)
PATOFISIOLOGI
Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik. Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi rektum. Hal ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmen aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimal mengalami dilatasi. Hal ini tampak pada enema barium sebagai zona transisi. (Fardah,2006)
Aganglionosis bawaan dari usus distal mendefinisikan penyakit Hirschsprung. Aganglionosis dimulai dengan anus, yang selalu terlibat, dan terus proksimal untuk jarak variabel. Baik myenteric (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) pleksus tidak hadir, sehingga peristaltik usus berkurang dan fungsi. Mekanisme yang tepat yang mendasari perkembangan penyakit Hirschsprung tidak diketahui.
sel ganglion enterik berasal dari puncak saraf. Dalam perkembangan normal, neuroblasts akan ditemukan di usus kecil pada minggu ke-7 kehamilan dan akan mencapai usus besar pada minggu 12 gestation. Satu etiologi yang mungkin untuk penyakit Hirschsprung adalah sebuah cacat dalam migrasi ini neuroblasts menyusuri jalan setapak mereka usus distal. Atau, migrasi yang normal dapat terjadi dengan kegagalan neuroblasts untuk bertahan hidup, berkembang biak, atau membedakan di segmen aganglionik distal. distribusi abnormal di usus yang terkena komponen yang dibutuhkan untuk pertumbuhan neuronal dan pembangunan, seperti fibronektin, laminin, sel saraf adhesion molecule (NCAM), dan faktor neurotropik, mungkin bertanggung jawab untuk teori ini. Selain itu, pengamatan bahwa sel-sel otot polos usus aganglionik adalah elektrik tidak aktif ketika menjalani studi elektrofisiologik juga menunjukkan komponen myogenic dalam pengembangan Hirschsprung disease.Akhirnya, kelainan pada sel-sel interstitial, sel saraf enterik menghubungkan alat pacu jantung dan usus halus otot, juga telah didalilkan sebagai factor. Kontribusi penting Tiga pleksus saraf usus innervate: yang submukosa (yaitu, Meissner) pleksus, (yaitu, Auerbach) intermuskularis pleksus, dan mukosa pleksus lebih kecil. Semua pleksus yang halus terintegrasi dan terlibat dalam semua aspek fungsi usus, termasuk penyerapan, sekresi, motilitas, dan aliran darah (Lee,2009).
Motilitas normal terutama di bawah kendali neuron intrinsik. fungsi usus memadai, meskipun kehilangan persarafan ekstrinsik. ganglia ini mengontrol kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan relaksasi mendominasi. kontrol ekstrinsik terutama melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik menyebabkan kontraksi, dan serat terutama menyebabkan inhibisi adrenergik.
Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak hadir, yang mengarah ke peningkatan yang ditandai dalam usus persarafan ekstrinsik. The persarafan dari kedua sistem kolinergik dan sistem adrenergik 2-3 kali dari persarafan normal. Sistem (rangsang) adrenergik diperkirakan mendominasi atas sistem (penghambat) kolinergik, menyebabkan peningkatan nada otot polos. Dengan hilangnya penghambatan saraf intrinsik enterik, nada yang meningkat terlindung dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik tidak terkoordinasi, dan obstruksi fungsional. (Lee,2009)
Pada penyakit Hirschsprung, sel-sel saraf tertentu (sel ganglion) di sebagian usus besar hilang. Karena itu otot-otot di daerah tersebut tidak bisa relaksasi, kontraksi otot yang biasanya mendorong makanan dan limbah pencernaan melalui bagian dari usus besar tidak dapat terjadi. Gambar di bawah menunjukkan rektum usus besar di mana kekurangan sel ganglion syaraf, menyebabkan pembengkakan di daerah di atasnya. (Sexton,2010)
Tidak ada komentar:
Posting Komentar